Если врач диагностировал у ребенка синдром Веста, и вам требуется консультация опытного специалиста, обращайтесь в медицинский центр «НЕЙРОСПАС». Здесь принимают лучшие эпилептологи в России. Они оценят состояние малыша, проверят диагноз и подберут наиболее эффективное лечение болезни.
Внимание! Синдром Веста выявляется преимущественно у младенцев в возрасте от 3 до 12 месяцев.
Что такое синдром Веста
Синдром Веста (West syndrome) — разновидность эпилептической энцефалопатии. Для нее характерны судороги и задержка психомоторного развития. При энцефалографии (ЭЭГ) между припадками всегда выявляется гипсаритмия — хаотическая активность головного мозга (ХАГМ). На долю синдрома Веста приходится 25% случаев от всех эпилепсий, выявляемых у детей до 1 года.
Внимание! Данное заболевание известно в медицине также как синдром Уэста, или синдром инфантильных спазмов. А приступы, характерные для него, называют спазмами — инфантильными или эпилептическими.
Как проявляется синдром Веста — симптомы
При синдроме Веста у детей симптомы обычно проявляются в возрасте от 3-4 до 14 месяцев. Основных признаков заболевания два:
-
инфантильные спазмы;
нарушения психомоторного развития (оно задерживается или регрессирует).
Инфантильные спазмы при синдроме Веста — это эпилептические приступы у детей до года, сопровождающиеся сгибанием или разгибанием мышц плечевого пояса. Во время припадка ребенок поднимает руки вверх и наклоняет голову вперед. Это напоминает восточный жест приветствия, а потому инфантильные эпилептические спазмы еще называют «салаамовыми поклонами». Приступы длятся около 1 секунды и повторяют несколько раз в день сериями до 50 спазмов.
При синдроме Веста приступы порой выражаются не только «поклонами». Возможны следующие варианты:
-
кивательные движения;
пожимания плечами;
выгибание/разгибание тела или конечностей;
быстрые движения глазами вверх;
самообнимание.
В норме ребенок уже умеет сидеть в 6 месяцев, ходить — к 12. Речь формируется постепенно с 12 месяцев до 4 лет. Но при синдроме инфантильных спазмов у детей психомоторное развитие задерживается. Поэтому они учатся все это делать позднее. А в особо тяжелых случаях происходит регресс. Тогда пациент утрачивает ранее приобретенные функции.
При синдроме Веста у новорожденных очень важно как можно скорее начать лечение, так как прогноз при таком диагнозе неблагоприятный. Постепенно происходит снижение интеллекта, присоединяются аутистические и шизофреноподобные расстройства. Школьники с такой формой эпилепсии не успевают за другими учениками. Процесс обучения затрудняется еще и тем, что болезнь часто сопровождается ухудшением слуха или зрения.
К 3 годам частота спазмов обычно снижается, однако вызванные ими осложнения сохраняются. К этому времени патология обычно принимает другую форму эпилепсии. А около 25% больных с таким диагнозом умирает до 5 лет. Поэтому синдром Веста у взрослых не выявляется.
Причины синдрома Веста
В большинстве случаев возникновению данной формы эпилепсии (синдрома Веста) предшествует патогенное воздействие на головной мозг в период внутриутробного развития, во время или вскоре после рождения. Вот что способно спровоцировать болезнь:
-
гипоксия (кислородное голодание на фоне ишемии головного мозга, обвития шеи пуповиной или по другим причинам);
внутриутробный или постнатальный энцефалит (его вызывает вирус простого герпеса, цитомегаловирус, некоторые виды бактерий и паразитов, проникающих в головной мозг плода через пуповину);
аномалии строения головного мозга (унилатеральная мегалэнцефалия, септальная дисплазия, полное или частичное отсутствие мозолистого тела);
повреждение или незрелость нейронов, неравномерное формирование коры головного мозга;
метаболические расстройства — дефицит кальция, ацидемия, нарушения обмена аминокислот, витаминов В9, В12, биотина, электролитов;
внутричерепная родовая травма.
В 9–15% эпилептическая энцефалопатия синдром Веста развивается без видимых причин. В таких случаях подозревают генетическую предрасположенность к болезни.
Диагностика синдрома Веста в нашей клинике
Диагностику синдрома инфантильных эпилептических спазмов проводит врач невролог. Для этого врач собирает анамнез — спрашивает родителей о том, как происходят приступы, насколько часто они бывают, какое время продолжаются, когда были замечены первые спазмы. Он также проверяет степень развития ребенка, сверяет его с возрастными нормами. Далее доктор делает ЭЭГ. Если она показывает гипсаритмию, ставится соответствующий диагноз. В клинике «НЕЙРОСПАС» ЭЭГ проводится прямо во время консультации.
Для выявления причин синдрома Веста и планирования лечения ребенка направляют на МРТ головного мозга. Она покажет структурные органа, расположение и размер очагов патологии. Участки с нарушенным метаболизмом хорошо определяются при ПЭТ головного мозга.
Лечение синдрома Веста
При синдроме Веста у детей лечение всегда консервативное. Хирургические методы при данном заболевании не применяются.
При синдроме Веста лечение направлено на урежение или полное прекращение припадков. Ведь чем дольше они происходят, тем тяжелее последствия. Сначала начинают медикаментозную терапию с применением Вигабатрина. Если этот противоэпилептический препарат не помогает в течение 2–3 недель, вместо него назначают лечение глюкокортикостероидами, в частности — гидрокортизоном. Он подавляет иммунитет в меньшей степени и не приводит к развитию тяжелых пневмоний в отличие от других глюкокортикостероидных гормонов.
Положительные результаты иногда дает кетогенная диета. Из рациона практически полностью исключают углеводы, увеличивают количество белков, жиров. Эффект от диеты оценивают после нескольких месяцев ее соблюдения. При неудовлетворительном результате возвращают прежнее питание.
Дополнительная терапия при синдроме Веста включает в себя лечебную физкультуру, логопедические уроки, консультации с психологом и дефектологом.
Диагностика и лечение синдрома Уэста в «НЕЙРОСПАС»
В клинике «НЕЙРОСПАС» работают лучшие неврологи в России, которые оказывают помощь с синдромом Веста у грудничков и детей старшего возраста. Сюда направляют на консультацию пациентов со всех регионов страны. В центре есть все необходимое оборудование для обследования прямо во время приема. Если не можете приехать в клинику, можно вызвать врача на дом.
Для записи к врачу неврологу-эпилептологу в «НЕЙРОСПАС» оставьте заявку на странице нашего сайта. Клиника располагается в ВАО Москвы по адресу 3-я улица Бухвостова, 4. Рядом с медицинским центром находятся станции метро: Электрозаводская, Семеновская, Преображенская площадь.